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艾森伯格综合症?

发布时间:2019-07-25 21:52 来源:未知 编辑:admin

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  一般而论,心室间隔缺损病人发生本综合征的较多,且发生年龄较早,可能与该畸形原来的左至右分流可从左心室直接喷入肺动脉,冲击肺血管而使胎儿期肺动脉的高阻力状态得以持续发展有关。动脉导管未闭和心房间隔缺损发生本综合征者则较少亦较晚。

  [病理解剖]原有的心室间隔缺损、心房间隔缺损、主动脉-肺动脉间隔缺损或未闭的动脉导管均颇大,右心房和右心室增大,肺动脉总干和主要分支扩大,而肺小动脉可有闭塞性病变。本综合征原有的左至右分流流量均颇大,及至肺动脉压逐渐增高,右心室和右心房压也逐渐增高,达到一定程度时,就使原来的左至右分流转变为右至左分流而出现紫绀。此种情况发生在心室间隔缺损时多在20岁以后,发生在动脉导管未闭时也多在青年期后。

  [病理生理]本征原有的左向右分流流量一般均较大,导致肺动脉压增高,开始为功能肺血管收缩,持续存在的血流动力学变化,使右心室和右心房压力增高;肺动脉也逐渐就发生相对器质性狭窄或闭塞病变,使原来的左向右分流逆转为右向左分流而出现青紫,均有继发性相对性肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全,此种情况多见于室间隔缺损者,发生时间多在20岁以后.

  [临床表现] 轻至中度紫绀,于劳累后加重,原有动脉导管未闭者下半身紫绀较上半身明显,逐渐出现杵状指(趾)。气急、乏力、头晕,以后可发生右心衰竭。体征示心脏浊音界增大,心前区有抬举性搏动,原有左至右分流时的杂音消失(动脉导管未闭连续性杂音的舒张期部分消失)或减轻(心室间隔缺损的收缩期杂音减轻),肺动脉瓣区出现收缩喷射音和收缩期吹风样喷射型杂音,第二心音亢进并可分裂,以后可有吹风样舒张期杂音(相对性肺动脉瓣关闭不全),胸骨左下缘可有收缩期吹风样返流型杂音(相对性三尖瓣关闭不全)。

  X线检查:右室、右房增大,肺动脉及左、右肺动脉均扩大,肺野轻度淤血或不淤血,血管纹理变细,左心情况因原发性畸形而定.

  超声心动图:除原有畸形表现外,肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及三尖关闭不全支持本征诊断.

  心导管检查:除可见原有畸形外,可确定双向分流或右向分流.导管检查对本综合征有一定危险,因已无手术指征,一般不行此项检查.

  [诊断与鉴别诊断]根据病史及临床上晚发青紫结合X线及超声心动图检查诊断一般无困难.

  [预后预后预防]本综合征一般不宜行手术治疗。治疗主要是针对肺动脉高压引起的心力衰竭和防治肺部感染。原为动脉导管未闭的病人,如紫绀不太重,可先试行阻断未闭动脉导管,观察肺动脉压,如肺动脉压下降,还可考虑施行未闭动脉导管的切断缝合术。原为心室间隔缺损的病人,有人主张施行间隔缺损处活瓣手术。原为心房间隔缺损的病人则不宜手术。

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